Die wichtigsten Formen der entzündlichen Autoimmunerkrankungen, die Vaskulitiden und die Kollagenosen, ihre Therapiemöglichkeiten sowie Maßnahmen zum Alltagsmanagement.
V
Inhalt
1 Vorwort . 1
2 Einführung in das Thema . 3
3 Vaskulitiden und Kollagenosen 5
3.1 Wie wird eine Vaskulitis oder Kollagenose erkannt? 5
3.2 Vaskulitiden (Gefäßentzündungen) 6
3.3 Kollagenosen (Bindegewebserkrankungen) . 10
4 Immunsystem und Autoimmunität . 12
4.1 Das Immunsystem . 12
Abwehrmechanismen 12
Die angeborene Immunabwehr . 13
Die erworbene Immunabwehr . 14
Wie Abwehrzellen reifen . 16
Die erworbene und angeborene Abwehr arbeiten
zusammen . 16
4.2 Autoimmunität und Autoimmunerkrankungen . 19
Das Immunsystem unterscheidet zwischen fremd
und selbst . 19
Warum greift uns unser eigenes Immunsystem in der
Regel nicht an? . 19
Gestörte Toleranz kann zur Erkrankung führen . . . . . . . . . 20
5 Allgemeine Therapieprinzipien bei Vaskulitiden und
Kollagenosen . 22
5.1 Kortikosteroide (Kortison, Prednison) . 24
Wirkungsweise . 24
Dosierung, Anwendung . 24
Nebenwirkungen 25
VI Inhalt
5.2 Chloroquin/Hydroxychloroquin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 28
Wirkungsweise . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 28
Dosierung, Anwendung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 29
Nebenwirkungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 29
5.3 Azathioprin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30
Wirkungsweise . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30
Dosierung, Anwendung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30
Nebenwirkungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 31
5.4 Cyclophosphamid . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 32
Wirkungsweise . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 32
Dosierung, Anwendung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 32
Nebenwirkungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 33
5.5 Methotrexat . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 34
Wirkungsweise . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 34
Dosierung, Anwendung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 34
Nebenwirkungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 35
5.6 Mycophenolsäure . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 35
Wirkungsweise . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 35
Dosierung, Anwendung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 36
Nebenwirkungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 37
5.7 Ciclosporin A . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 38
Wirkungsweise . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 38
Dosierung, Anwendung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 38
Nebenwirkungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 39
5.8 Tacrolimus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 41
Wirkungsweise . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 41
Dosierung, Anwendung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 41
Nebenwirkungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 41
5.9 Leflunomid . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 42
Wirkungsweise . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 42
Dosierung, Anwendung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 43
Nebenwirkungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 43
Inhalt VII
5.10 Biologika . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 44
5.10.1 TNF-alpha-Blocker . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 45
Wirkungsweise . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 45
Infliximab . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 45
Etanercept . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 47
Adalimumab . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 48
5.10.2 Andere Biologika . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 48
Wirkungsweise . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 48
Rituximab . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 51
Abatacept . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 51
Anakinra . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 52
Tocilizumab . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 53
Basiliximab . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 54
5.10.3 Dosierung, Anwendung von Biologika . . . . . . . . . . . . . . . . . . 54
5.10.4 Nebenwirkungen von Biologika . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 57
5.11 Alternative Therapien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 57
6 Vaskulitiden . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 60
6.1 Allgemeines . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 60
6.2 Arteriitis temporalis/Polymyalgia rheumatica/Riesenzellarteriitis
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 61
Häufigkeit . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 61
Pathogenese . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 61
Klinik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 62
Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 62
6.3 Takayasu-Arteriitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 63
Definition und Häufigkeit . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 63
Pathogenese . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 63
Klinik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 63
Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 65
VIII Inhalt
6.4 Wegener-Granulomatose, Morbus Wegener . . . . . . . . . . . . . 65
Definition und Häufigkeit . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 66
Pathogenese . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 66
Klinik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 68
Diagnose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 72
Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 72
6.5 Churg-Strauss-Vaskulitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 74
Definition und Häufigkeit . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 74
Pathogenese . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 74
Klinik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 75
Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 76
6.6 Mikroskopische Polyangiitis (MPA) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 77
Definition und Häufigkeit . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 77
Pathogenese . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 77
Klinik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 78
Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 79
6.7 Panarteriitis nodosa (PAN) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 79
Definition und Häufigkeit . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 79
Pathogenese . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 80
Klinik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 80
Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 82
6.8 Purpura Schoenlein-Henoch . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 82
Definition und Häufigkeit . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 82
Pathogenese . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 83
Klinik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 83
Diagnose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 84
Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 84
6.9 Kryoglobulinämie (kryoglobulinämische Vaskulitis) . . . . . . 85
Definition und Häufigkeit . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 85
Pathogenese . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 85
Klinik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 85
Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 86
Inhalt IX
7 Kollagenosen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 88
7.1 Allgemeines . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 88
7.2 Systemischer Lupus erythematodes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 89
Definition und Häufigkeit . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 89
Pathogenese . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 89
Klinik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 90
Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 95
7.2.1 Antiphospholipid-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 97
Definition und Häufigkeit . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 97
Pathogenese . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 98
Klinik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 98
Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 100
7.3 Mischkollagenose (MCTD/Sharp-/Overlap-Syndrom) . . . . 102
Definition und Häufigkeit . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 102
Pathogenese . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 102
Klinik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 102
Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 104
7.4 Primär systemische Sklerose (Sklerodermie) . . . . . . . . . . . . . 105
Definition und Häufigkeit . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 106
Pathogenese . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 106
Klinik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 107
Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 111
7.5 Sjögren-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 114
Definition und Häufigkeit . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 114
Pathogenese . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 114
Klinik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 115
Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 116
7.6 Dermatomyositis/Polymyositis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 116
Definition und Häufigkeit . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 117
Pathogenese . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 117
Klinik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 118
Diagnose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 119
Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 119
X Inhalt
8 Allgemeine Verhaltensmaßregeln 121
8.1 Erkennen eines Krankheitsschubs . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 121
8.2 Impfungen 122
Impfungen bei Immunerkrankungen 123
Impfrichtlinien 123
Impfungen vor Urlaubsreisen 124
Rücksprache mit dem Arzt 126
8.3 Urlaub 127
Besondere Gefahren für Patienten unter
immunsuppressiver Therapie 127
8.4 Ernährung 129
Kalzium 130
Blutfette 130
Blutzucker 131
8.5 Osteoporose (Knochenerweichung) 131
Die Wirkung von Kortison auf den Knochen 132
Risikofaktoren 132
Diagnostik 133
Prophylaxe und Medikation 133
8.6 Erkennen und Prophylaxe von Tumorerkrankungen 135
Gynäkologische Vorsorge 135
Urologische Vorsorge 135
Das blutbildende System 136
Lebensstiländerung 136
8.7 Erkennen und Prophylaxe von Infektionen 137
Bakterielle Infekte 137
Pilzerkrankungen 137
Virusinfektionen 138
Prophylaxe (Vorbeugung) 138
8.8 Erkennen und Vorbeugen von Herz-Kreislauf-
Erkrankungen 139
Inhalt XI
8.9 Psychosomatik/Stress 141
8.10 Schwangerschaft/Kontrazeption 143
8.11 Soziales, Renten 145
9 Anhang 149
9.1 Auswahl weiterführender Informationsmöglichkeiten/
Selbsthilfegruppen 149
9.2 Auswahl spezialisierter universitärer Therapiezentren 151
9.3 Abkürzungs- und Sachwortverzeichnis 153